耳朵先天畸形的症状表现有哪些

发布时间: 2022-08-06 12:00:00 来源: 励志妙语作者: 网络整理栏目: 经典文章点击: 100

小耳畸形的临床表现哪些地方？先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上...

耳朵先天畸形的症状表现有哪些

小耳畸形的临床表现哪些地方？

先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；
Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁；
Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。

对于这些患者，一般要根据其年龄、颌畸形程度等进行口腔正畸疗法或外科手术治疗，恢复正常的功能和外形。以往常用的骨移植等方法，手术复杂，效果不太理想。Mc－Carthy 等自1989 年起应用骨延长器进行下颌骨的逐渐延长术，认为此法在颅颌面整形中免除了植骨、颌间固定等步骤。此法时间虽长，但与应用皮肤扩张法再造耳廓同时进行，则并不增长时间。至于上颌骨和局部软组织的发育不良，在儿童时期行下颌骨延长后，正常长度的下颌运动理应能促进上颌及周围软组织的发育，颌间关系也会逐渐得到自然矫正。
因此，手术虽仅延长下颌骨，却获得了三维空间变化的效益。下颌骨骨延长器有口外骨延长器及口内骨延长器两种，口内骨延长器更加理想，但并发症较前者多。下颌骨延长术一般仅适用于12 岁以前的儿童，而耳廓再造则要在岁以上，因此，耳廓再造的同时进行下颌骨延长术的手术年龄为6 一12 岁。具体手术操作步骤如下：耳廓再造应用皮肤扩张法，用50ml 的肾形扩张器。下颌骨延长采用不锈钢小型口外骨延长器。手术分三期进行：第一期：置放骨延长器，并埋入扩张器。手术在全身麻醉下进行。术后1 周拆线，其后第3 始注水扩张，30天左右完成，并转动延长器的螺旋，使下领骨每天延长lmm 右，直至到设计的长度。第二期：耳郭再造第二期：在皮肤扩张后2-3 个月取出皮肤扩张器施行耳郭再造二期。第二期：4-6 个月后去除延长器，并施行耳郭再造三期。[4][1-3][5] 词条图册更多图册先天性小耳畸形的残耳组织在再造耳廓修整术中的应用中华整形外科杂志，2009年25 小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20，000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极有影响。治疗主要有手术修复，施行全耳廓再造术。疗效尚好。 1.治愈：再造耳廓大小、形态与颅侧壁所成的角度和对侧耳大致对称、接近正常。伤口愈合好。正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成的，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成。凸凹回旋，形态复杂，再造手术很难达到完全逼真的理想程度。因而全耳廓再造术应达到的基本要求是，与健侧对比，在大小、部位、轴向、与颅侧的交角等方面，大致对称，并具有明显的耳轮和较深的耳甲。对此，医患双方应有共同的认识，免致一方期望过高，反而容易失望。
先天性小耳畸形是一个并不十分精确的术语，一般指的是重度耳廓发育不全，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和额面部畸形，其发生率为1：7000，男性多见，畸形在右侧者多见，双侧度：耳廓结构多数无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状或腊肠状，外耳道闭锁。耳朵再造是一个很复杂的手术，方法很多。耳朵是由皮肤与软骨支架构成的，因此耳再造首先就得考虑这二个因素。耳支架目前一般认为自体肋软骨最为理想；皮肤则以乳突区无毛皮肤最好。目前尚无完全理想化的生物材料，应用自体肋软骨雕刻耳支架仍然是临床使用最为广泛的材料。其优点主要体现在以下方面：自体肋软骨取材方便，易于雕刻成形，作为自身组织，无排异反应，再造耳廓长期稳定性较好，甚至个别年幼再造耳廓可随身体发育而成长。其不足之处为：手术创伤大，有胸廓结构改变和损伤，再造耳廓较厚，外形欠佳，移植后远期较易 1、对双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁，患者应首先考虑和中耳手术，以改听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术。以后再根据需要决定是否进行中耳手术，如条件许可，也可将耳廓再造术和中耳术合在一起手术。 2、对于小耳畸形并伴有严重颌面部畸形的患者，一般宜先行颌面部的整形术。否则无法使再造耳处于合适的位置上。 3、耳廓缺损会严重影响儿童的正常心理发展，为了不影响其心理发展，再造耳手术应尽量对于表面结构复杂而精细的耳廓进行再造是一个复杂而又具有一定挑战性的手术，它手术方法很多，包括Tanzer-Brent 的分期耳廓再造法、一期耳廓再造法、乳突区皮肤扩张耳廓再造法等。 1、Tanzer-Brent的分期法传统的方法为Tanzer-Brent 的分期法，手术大致分四期完成：1.耳垂向后横位转移，2.切取肋软骨，雕刻形成耳支架埋植于乳突区皮下，3.掀起耳廓，创面游离植皮，4.耳屏与耳甲腔再造。整个过程约需半至一年。此法的优点是省时省钱，仅需二周时间即可完成。缺点是乳突区皮肤因不够用而向后上方延伸而带有部分毛发，这样再造的耳朵较厚且耳轮缘有毛发。以后随人民生活水平提高现已很少应用。由于乳突区皮肤扩张耳廓再造法具备皮肤来源充分、术后瘢痕隐蔽、再造耳廓远期效果稳定等诸多优点，已成为目前最常用的耳廓再造手术方法之一。由于缺乏理想化的生物材料，目前自体肋软骨仍然是临床首选耳支架材料。其优点主要体现在取材方便、易于雕刻、无排异反应、再造耳廓长期稳定性较好等方面。第一期为扩张器植入手术，即通过手术将100ml扩张器植入耳后乳突区。可住院也可在门诊进行。术后一周开始注水，每周2～3 个月完成注水。注水完成后，最好能持续扩张个月时间，这样二期手术时，皮瓣较薄，回缩较小，再造术后效果较好。也可在注水完成后即行二期手术。第二期为耳廓再造，即在术中取肋软骨进行雕刻而支架，再利用耳部扩张的皮肤作为耳廓皮肤完成耳廓再造。此期手术需住院进行，住院时间约 10～14

耳廓畸形的基本特征

一、菜花耳：耳廓烧伤或外伤后、软骨感染破坏，使软骨挛宿增厚变形，卷曲一团，耳廓外形极不规则称为菜花耳。对菜花耳的修复，如残留的皮肤尚佳，可从耳前耳轮边缘切开，仔细将软骨剥离松解舒平，将增厚或骨化的软骨及瘢痕组织彻底切除，然后植入一片弯曲的软骨。
二、隐耳：又称袋状耳是较少见的先天性耳畸形，特点为除耳垂正常外耳前皮肤与颅侧皮肤连成一片，耳廓软骨结构基本正常但被埋在皮肤内不能正常突出，颅耳沟消失，提起或压迫时可出现正常耳廓外形，放松后又缩回，有时有对耳轮上脚成角畸形和耳轮软骨折叠。
隐耳，是较少见的一种先天性耳郭畸形。可见于单侧和双侧，男性多于女性。特点为除耳垂正常外，耳郭上半部埋入耳后皮下，无明显耳后沟，耳郭软骨结构基本正常或发育不良，埋在皮肤内不能正常突出。这种畸形可用手指将隐藏于皮下的软骨轻轻提起复位，但松手后，被拉出的耳郭又自然回缩至原位，隐匿于皮下。隐耳的手术原则为将耳郭软骨复位，做出颅耳沟。
三、招风耳：招风耳是一种较常见先天性性耳畸形，多见于双侧。特点为耳廓略大，上半部扁平，对耳轮发育不全，形态消失；而耳甲过度发育，耳舟与耳甲之间夹角大于150度(正常90度)。招风耳的整复手术一般宜岁后，双侧同时进行，虽然修复方法较多但均以修复对耳轮及其上脚，缩小耳甲腔为基本原则。
招风耳主要是由于舟甲角角度过大所致。表现为耳廓平坦，与颅骨近似直角，耳廓较大，不完全对移。对耳轮发育不全，耳甲深大，耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳廓上半部扁平，舟甲角大于150°或完全消失。正常成人耳廓上端与颅侧壁距离不超过2cm，耳廓整体与颅侧间夹角为30°。招风耳则表现为这一距离的超限，和夹角的扩大，约成90°。畸形多为两侧，轻重程度可不相同，或只见于一侧。就诊时常以男性为多，女性则因头发遮掩，具有一定隐蔽性。招风耳需要通过手术来矫正。
四、杯状耳：又称为卷曲耳或垂耳为较常见的先天性耳畸形，多发生于双侧。特点为耳轮缘紧缩，耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连、耳舟、三角窝狭小，严重者整个耳廓上部缩小、下垂，耳舟及对耳轮形态消失，整个耳廓呈管状称为舟状耳。杯状耳的修复一般在6岁以后进行，原则上要矫正三部分畸形，一是矫正卷曲或下垂的耳廓上部分，二是矫正整个耳轮长度的不足，三是重建对耳轮矫正耳甲畸形。
五、耳垂畸形：
(1)、耳垂裂的修复：耳垂裂多由暴力牵拉耳环所造成。修复时可将裂隙两侧缘全层切除，重新对位缝合，较为简单且暂不能配带耳环，需另行穿孔。
(2)、耳垂粘连的矫治：多由于烧伤或外伤后自行愈合引起。修复时应彻底松解疤痕使耳垂复位。